Om Hortons

brain

Hortons huvudvärk (eng Cluster Headache) är en extremt plågsam form av huvudvärk. Sjukdomen kännetecknas av perioder av mycket smärtsamma huvudvärksattacker som oftast är lokaliserade till det ena ögat. Smärtan är oerhört intensiv och jämförbar med den man upplever vid njursten eller förlossning.

VEM DRABBAS AV HORTONS HUVUDVÄRK?

Hortons är sällsynt. Idag lider ca 0,1 % av befolkningen – 1 av 1000 individer – av Hortons. Män drabbas i något högre utsträckning än kvinnor och sjukdomen debuterar när man är mellan 20–40 år. Debuten kan ske tidigare men det är ovanligt att barn och ungdomar har Hortons. Hos de flesta upphör huvudvärken i 65 års åldern, men det förekommer även högre upp i åldrarna.

horton-0.1p

»Män drabbas i något högre utsträckning än kvinnor och sjukdomen debuterar när man är mellan 20–40 år.«

Riskfaktorer vid Hortons huvudvärk

Ärftlighet Under senare år har man kunnat konstatera att Hortons är ärftligt i viss mån. Cirka 5 % av de som drabbas har Hortons i familjen. Man har också sett att många med Hortons har migrän i släkten. Ungefär 15 % har både diagnosen Hortons huvudvärk och migrän.

Rökning Ett flertal av de som har Hortons är rökare eller har varit utsatta för indirekt rökning under sin uppväxt. Det finns däremot inga bevis för att huvudvärken upphör om man slutar röka.

Vilka symtom ger hortons huvudvärk?

Hortons huvudvärk kännetecknas av en extremt plågsam och intensiv smärta som:

sitter i, bakom eller runt det ena ögat.
känns som att ögat pressas ut bakifrån eller att en kniv vrids om i ögat.
är skärande, borrande, huggande, genomträngande och pulserande.
strålar ut mot tinningen, ner mot överkäken och ut i tänderna.
är ensidig och sitter på antingen höger eller vänster sida av huvudet.
gör det svårt att hålla sig stilla och förvärras av att man ligger ner.
ger upphov till rastlöshet och en vilja att röra på sig.

horton_head1

Det här är också typiskt för Hortons huvudvärk

Symtom i ansiktet Förutom huvudvärken är ögonrodnad, svullet ögonlock, tårbildning, rinnande öga, täppt näsa, rinnande näsa samt svettningar i pannan eller ansiktet vanligt vid Hortons. Alla symtom uppträder på samma sida av huvudet som smärtan sitter.

Till skillnad från migrän är inte illamående och kräkningar ett typiskt symtom, men det existerar hos vissa och nästan enbart hos kvinnor. Ljud- och ljuskänslighet är inte heller utmärkande men kan förekomma och då bero på att man har både migrän och Hortons.

Periodvisa huvudvärksattacker Vid Hortons kommer huvudvärken i regelbundna attacker som pågår mellan 15 minuter och 3 timmar. För de allra flesta varar attackerna i en halvtimme upp till en timme och smärttoppen nås inom 15 minuter.

Attackerna kommer plötsligt, utan förvarning och upphör lika tvärt. Typiskt för Hortons är att huvudvärksattackerna går i perioder. Vanligtvis har man en till två månader långa perioder av hopade huvudvärksattacker, så kallade kluster, som skiljs åt av besvärsfria intervall på minst en månad. Under en period har man cirka 2–4 huvudvärksattacker per dygn, men det är inte ovanligt med upp till åtta attacker.

Regelbunden och ensidig huvudvärk Hortons kännetecknas av regelbundenheten i både huvudvärksattackerna och perioderna. Har man Hortons vet man när på dygnet – vilket klockslag – attackerna kommer och hur länge en attack pågår.

Man brukar också hitta ett mönster i när under året perioderna börjar och hur länge en period varar. Detsamma gäller ensidigheten. I de flesta fall har man ont i samma sida av huvudet period efter period, men i enstaka fall byter smärtan sida mellan perioderna.

Horners syndrom Hos ungefär 60 % uppstår Horners syndrom under huvudvärksattackerna. Det innebär att det ena ögonlocket hänger (ptos), pupillen är sammandragen (mios) och att ögat ser insjunket ut (enoftalmus).

Horners syndrom beror på att aktiviteten i det sympatiska nervsystemet, som reglerar de här funktionerna i ansiktet, minskar under huvudvärksattacken.

Sömnstörningar Hos många startar huvudvärksattackerna på natten när man sover och då ofta under den så kallade drömfasen eller REM-sömnen. På senare år har man därför börjat undersöka om det finns några samband mellan Hortons och så kallade sömnstörningssjukdomar.

Såhär långt har man sett en ökad förekomst av obstruktivt sömnapnésyndrom, det vill säga andningsuppehåll under sömnen, bland de som har Hortons. Däremot är det inte klarlagt om behandling mot sömnapné minskar Hortonsbesvären. Än så länge har man inte heller hittat några kopplingar Hortons och narkolepsi respektive RLS, ”restless legs syndrome”, men det pågår forskning på området.

Två former av Hortons huvudvärk

Episodisk Hortons huvudvärk

Ungefär 90 % av de som drabbas har den episodiska varianten med hopade huvudvärksattacker, så kallade kluster, i perioder om några veckor till några månader. Perioderna infaller cirka en till två gånger per år, oftast under höst och vår, och däremellan har man inga besvär. En period inleds med en långsam upptrappning av fler och fler huvudvärksattacker. När perioden når sitt maximum kommer attackerna minst en gång per dygn, innan de glesas ut och till sist upphör helt. I ett fåtal fall inträffar endast en enstaka period under hela livstiden.

Kronisk Hortons huvudvärk

10 % lider av kronisk Hortons med huvudvärksattacker i princip dagligen utan något längre uppehåll. Det är en otroligt plågsam sjukdom som är svår att behandla. Episodisk Hortons kan övergå i kronisk Hortons och tvärtom.

2-former-av-hortons

Vad beror Hortons huvudvärk på?

Hortons huvudvärk är en neurovaskulär och primär form av huvudvärk, vilket betyder att den inte orsakas av någon bakomliggande sjukdom eller skada. Vad som ger upphov till Hortons vet man inte exakt, men sannolikt handlar det om en kombination av avvikelser i nerverna som styr blodkärlen i ögat, hjärnhinnorna och ansiktet. Man har kunnat se att vissa blodkärl i ögat och hjärnan vidgas och svullnar kraftigt under en huvudvärksattack, och det bidrar förmodligen till smärtan.

»Neurovaskulär betyder att både blodkärlen och nervsystemet i hjärnan är inblandade och orsakar huvudvärken.«

»Signalsubstanser är kroppens kemiska budbärare som överför hjärnans elektriska impulser från en cell till en annan.«

Hypotalamus är aktiverat

Forskning har visat att en del av hypotalamus, ett område som ligger djupt i hjärnan, är aktivt och förstorat vid Hortons. Hypotalamus styr vår biologiska klocka och det skulle kunna förklara Hortons regelbundna mönster. Även de delar i hjärnan som påverkar hjärtrytm och blodtryck är aktiverade, liksom flera av kroppens signalsubstanser såsom Histamin och Serotonin.

Utlösande faktorer

Under en Hortonsperiod finns det flera olika faktorer som kan utlösa en huvudvärksattack. Små mängder alkohol liksom nitratrik kost och läkemedel som sildenafil (Viagra) och nitroglycerin kan trigga igång en attack.

Hur ställs diagnosen?

Hortons huvudvärk har specifika symtom och läkaren ställer diagnosen baserat på de uppgifter som kommer fram vid en undersökning.

Vanliga frågor som läkaren ställer är:

Hur ofta kommer attackerna? Ett tips är att föra huvudvärksdagbok där man registrerar datum och klockslag för attackerna samt hur långa dessa är.
Beskriv smärtan! Är den pulserande, molande, huggande, intensiv?
Var i huvudet gör det ont?
Hur länge gör det ont? Sekunder, minuter eller timmar?
Hur ont gör det på en skala från 1–10?
Förekommer några andra symtom? Nästäppa, tårar, illamående, svettningar?
Syns någon skillnad i pupillernas storlek under en attack?
Finns det något som lindrar huvudvärken? Tryck, rörelse, vila, tystnad, mörker, frisk luft?
Vad hände innan huvudvärken satte igång? Vad kan ha utlöst den?
Vilka mediciner har prövats? Hjälper någon mot huvudvärken? Vilken eller vilka?

MED 1404 - Denna sida uppdaterades senast 14 januari 2016, 01:03.