Det mest framträdande symtomet är en svår, intensiv och skärande smärta i och bakom det ena ögat. På samma sida som smärtan förekommer oftast något eller några av följande symtom; rinnande ögon, rodnad i ögonen, nästäppa eller rinnande näsa, svettning i pannan eller ansiktet, svullet ögonlock, hängande ögonlock eller förminskad pupill. Huvudvärken kommer i regelbundna attacker upp till åtta gånger per dygn.